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神经白塞氏病的病因及发病机制 |
白塞氏病（Behcets disease，BD）是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。常表现为：反复发作和缓解的口腔小溃疡，阴部溃疡和眼色素层炎，同时亦可累及全身多种脏器，如皮肤、关节、动静脉、胃肠道、肺、肾及神经系统。其诊断依据缺乏统一标准，目前仍以临床症状和体征为主。当白塞氏病引起神经系统受累时，则称为神经白塞氏病（Neuro－Behcet’s disease，NBD）
NBD因其预后较差，而成为BD的严重并发症之一，发生率约占BD患者的10－25％，平均为18%，最高可达49%，男女比例约为4：1。NBD一般在BD基本症状出现后数月或数年发病（最短为2周，最长可达27年），但最近亦有不少文献报道神经系统表现可为BD的首发症状。NBD一般为急性起病，多呈缓解与复发或持续进展的病程。
病因和发病机制：
NBD作为BD的并发症之一，其病因和发病机制与BD类似，但BD的病因和发病机制至今仍不十分精楚，归纳起来主要有以下几种学说：
①感染学说 ALY等人发现相当多的BD 患者于发病前总有一段发热的病史，并认为这种发热可能与感染有关。同时，另一些学者通过流行病学调查发现BD患者中有扁桃体炎史的概率较正常人为高，并且进一步发现在这些患者的血清中能找到被链球菌抗原致敏的淋巴细胞。Behcet等人则认为该病与病毒感染有关，并且得到一些学者的支持，如 Sezer于 1953年提出在高热患者的血和尿中能找到病毒，并认为这种病毒可潜伏于神经系统的上皮细胞中，这些病毒一旦被激活，即可继发血管反应，从而引起一系列的临床症状。近几年，又有学者认为BD的发生还与丙肝病毒的感染有关。
②免疫机制学说 1963年一些学者提出，以后渐被人们所接受。早期是于患者血清中找到了抗口腔粘膜细胞抗体。以后，Kansu发现患者脑脊液（CSF）中淋巴细胞增多，补体C3、 IgG升高。Hamza发现患者血清中T4／T8之比减少和NK细胞的增多，同时NK的活力却下降．这可能与IL－2和 IFN－γ的缺乏有关。
③遗传因素学说 该病具有地区性发病倾向，主要见于日本、中国、伊朗和地中海东部一些国家。有学者认为上述地区发病率高的原因可能与具有某种HLA抗原（特别是HLA－B51和HLA－DRW52）的人种有关。此外，在此高发区内的人群中，HLA－DR1和HLA－DQWI抗原明显减少。Villanueva等学者发现了一个患BD的家系，在此家系中，三个同胞姐妹均患有BD，且她们的HLA抗原均为HLA—B51。
④其它 除上述主要学说外，有少数学者还提出BD的发生与性激素的分泌和锌元素的缺乏有关。 |
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